Մուկոպոլիսախարիդոզներ շների մեջ

2024 Հեղինակ: Daisy Haig | [email protected]. Վերջին փոփոխված: 2023-12-17 03:09

Շների մոտ լիզոմալ ֆերմենտի անբավարարության պատճառով նյութափոխանակության խանգարումներ

Մուկոպոլիսախարիդոզները նյութափոխանակության խանգարումների խումբ են, որոնք բնութագրվում են լագոսոմային ֆերմենտների թույլ գործառույթների պատճառով GAG- ների (գլիկոզամինոգլիկաներ կամ մուկոպոլիսախարիդներ) կուտակումներով: Դա մուկոպոլիսախարիդներն են, որոնք օգնում են ոսկորների, աճառի, մաշկի, ջլերի, եղջերաթաղանթի և հոդերի քսայուղի համար պատասխանատու հեղուկին:

Պլոտի որսորդական շներ, լաբրադորական ռետվիլերներ, մետաղալար մազերով դախունդներ, որսորդական (ոչխարներ) շներ, մանրանկարչություն, մանրանկարիչ շնացներ, ուելսյան կոռգիներ, խառը ցեղատեսակներ և գերմանացի հովիվներ նախատրամադրված են լորձաթաղանթի պաշարների համար:

Ախտանիշները և տեսակները

Ախտանիշներն ու նշանները կախված են ֆերմենտի անբավարարության տեսակից, պահեստավորված GAG- ի տեսակից և հյուսվածքից, որի մեջ պահուստ է տեղի ունենում: Ավելի տարածվածներից մի քանիսը ներառում են.

• Գաճաճություն
• Ոսկորների ծանր հիվանդություն
• Հոդերի դեգեներատիվ հիվանդություն (DJD), ներառյալ ազդրի հոդի մասնակի դիսլոկացիա
• Դեմքի կառուցվածքային դեֆորմացիա
• Ընդլայնված լյարդ
• Ընդլայնված լեզու
• Աչքի ամպամածություն

Պատճառները

Mucopolysaccharidoses- ը գենետիկ աննորմալություն է: Այնուամենայնիվ, արյունակցական շեղումը մեծացնում է ռիսկը, հատկապես, եթե ընտանիքում առկա է արատավոր գեն:

Ախտորոշում

Ձեր անասնաբույժին հարկավոր է մանրակրկիտ պատմություն ներկայացնել ձեր շան առողջության վերաբերյալ, ներառյալ ախտանիշների առաջացումը և բնույթը: Դրանից հետո նա կկատարի ամբողջական ֆիզիկական հետազոտություն, ինչպես նաև կենսաքիմիայի պրոֆիլ, միզուղիների վերլուծություն և արյան ամբողջական հաշվարկ (ԿԲԿ): Այս թեստերը կարող են հայտնաբերել արժեքավոր տեղեկություններ նախնական ախտորոշման համար, ներառյալ ՝ նեյտրոֆիլների և մոնոցիտների (լեյկոցիտների տեսակներ) բնորոշ հատիկների առկայությունը: Ձեր ընտանի կենդանու անասնաբույժը նաև նմուշ կվերցնի մարմնի այլ վայրերից և օրգաններից, ինչպիսիք են լյարդը, ոսկրածուծը, հոդերը և ավշային հանգույցները ՝ հետագա վերլուծության համար:

Այնուամենայնիվ, վերջնական ախտորոշումը սովորաբար դրվում է արյան կամ լյարդի լիզոսոմային ֆերմենտի մակարդակի չափման միջոցով: Միևնույն ժամանակ, ոսկրային ռենտգենյան ճառագայթները կբացահայտեն ոսկրերի խտության նվազում և ոսկրերի և հոդերի հետ կապված այլ շեղումներ:

Բուժում

Եթե վաղ տարիքում ոսկրածուծի փոխպատվաստում է իրականացվում, շունը կարող է ապրել «նորմալ մոտ» կյանքով: Այնուամենայնիվ, այս բուժումը թանկ է, կյանքին սպառնացող և հասուն տարիքում այնքան էլ օգտակար չէ: Բացի այդ, ոսկրածուծի փոխպատվաստման համար անհրաժեշտ է առողջ դոնոր:

Ֆերմենտների փոխարինող թերապիան արդյունավետ է մուկոպոլիսախարիդոզ ունեցող շների մոտ, բայց դա նույնպես թանկ միջոց է և լայնորեն չի օգտագործվել կենդանիների մոտ: Միևնույն ժամանակ, ենթադրվում է, որ գենաթերապիան բուժման արդյունավետ մեթոդ է և գնահատվում է ինչպես մարդկանց, այնպես էլ կենդանիների բուժման համար:

Ապրել և կառավարել

Ոսկրածուծի փոխպատվաստված շների ընդհանուր կանխատեսումը սովորաբար լավ է: Այնուամենայնիվ, շունը մեծանալուն պես տառապելու է տարբեր խնդիրների, այդ թվում ՝ ուտելու դժվարությունների: Հետեւաբար, դրանց համար կպահանջվեն ավելի մեղմ և հեշտությամբ համեղ կերակուրներ: Մուկոպոլիսախարիդոզներով շները նույնպես հակված են վարակների և կարող են պահանջել հակաբիոտիկ թերապիա:

Շնորհիվ այս խմբի խանգարումների գենետիկական բնույթի, ձեր անասնաբույժը խորհուրդ կտա խուսափել մուկոպոլիսախարիդոզներով շներ բուծելուց: